Nowe światło na niedobór wydzielania-składnika

W wydaniu czasopisma z 12 lutego 1976 r. Strober i wsp.1 opisali 15-letniego chłopca z przewlekłą biegunką i nawracającą kandydozą jelitową, u których stwierdzono niedobór wydzielniczego komponentu. To białko komórek nabłonka, obecnie nazywane polimerycznym receptorem immunoglobulinowym, 2 transportuje dimeryczną IgA wytwarzaną przez śluzówkowe komórki B przez komórki nabłonka do wydzielin. Niedobór tego receptora powinien w zasadzie doprowadzić do nienormalnie niskiego poziomu wydzielniczej IgA, prawidłowego poziomu IgA w osoczu i nawracających zakażeń jelitowych, z których wszystkie zostały opisane w oryginalnym raporcie1. Poza brakiem składnika wydzielniczego, synteza IgA przez błonę śluzową jelit była niska. Sugerowało to zaburzenie naprowadzania komórek wytwarzających IgA do jelita lub defekt w syntezie IgA po ich przybyciu.
Z powodu obaw, że jego dzieci mogą odziedziczyć defekt w zakresie odporności wydzielniczej, pacjent niedawno zwrócił się o konsultację lekarską. Z wyjątkiem sporadycznej, samoograniczającej się biegunki, miał doskonałe zdrowie od późnych lat siedemdziesiątych. Mieszana ślina uzyskana od pacjenta w czerwcu 1991 r. Zawierała składnik wydzielniczy według analizy Western blot. Zawartość IgA w jego mieszanej ślinie wynosiła 13 mg na decylitr; czterech mężczyzn w podobnym wieku wybranych jako kontrole miało stężenia od 8 do 24 mg na decylitr. W związku z tym jego ślina nie ma obecnie niedoboru ani w sekrecyjnym składniku ani w IgA. Wnioskujemy, że niedobór wydzielania komponentu zgłoszony w 1976 roku był nabytą, przejściową wadą. Nie ma jednak wątpliwości, że pacjent miał problem z wydzielniczym układem immunologicznym, którego jednym z elementów było zakłócenie dostarczania IgA do światła jelita. Jeśli to zaburzenie rozwija się u innych pacjentów, te nowsze dane sugerują, że wynik będzie korzystny.
Andrew G. Plaut, MD
Szpital New England Medical Center Hospital, Boston, MA 02111
Paul Ridker, MD
Brigham and Women s Hospital, Boston, MA 02115
2 Referencje1. Strober W, Krakauer R, Klaeveman HL, Reynolds HY, Nelson DL. . Niedobór składnika wydzielniczego: zaburzenie układu immunologicznego IgA. N Engl J Med 1976; 294: 351-6.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Mostov KE, Friedlander M, Blobel G.. Receptor do przeznabłonkowego transportu IgA i IgM zawiera wiele domen immunoglobulinopodobnych. Nature 1984; 308: 37-43.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Powołanie się na artykuł (1)
[więcej w: dyżury aptek kwidzyn, sanatorium miejsce w kolejce, arsmedica ]